Ахалазию кардии как заболевание хорошо охарактеризовал почти 130 лет назад знаменитый русский терапевт и исследователь С. П. Боткин - «спазматическое или паралитическое сужение» пищевода. Современный взгляд относит болезнь к нарушению нервно-мышечной регуляции сокращений нижней части пищевода (кардии).

Изменения отражаются в первую очередь на процессе прохождения пищи в желудок. Заболевание возникает в любом возрасте, в том числе у детей. Чаще страдают женщины от 20 до 40 лет.

Среди всей патологии пищевода на ахалазию приходится, по разным данным, от 3 до 20%.

Как название болезни отражает ее суть?

В медицинской терминологии до настоящего времени нет единства у врачей разных стран по названию патологии, поэтому существует путаница. Это связано с описанием заболевания с разных сторон и подчеркиванием отдельных преимущественных нарушений.

Так, в 1882 году введен термин «кардиоспазм пищевода». Немецкие доктора настаивали на прекращении действия блуждающих нервов. Поэтому это название до сих пор используется в немецкой и российской литературе. Во Франции более привычны к «мегаэзофагу», «атонии пищевода», «кардиотоническому расширению».

Термин «ахалазия» введен в 1914 году Perry. Он должен был примирить обе стороны, поскольку означает в переводе с греческого «нерасслабление». Тем не менее каждый до сих пор остался при своем мнении. В Международной Классификации болезней оставлены на равных условиях «ахалазия» и «кардиоспазм» под кодом К 22.0. Врожденный кардиоспазм отнесен к классу пороков развития (Q39.5).

Механизм развития

Симптомы заболевания вызваны недостаточным расслаблением кардии при глотании. Возможны следующие нарушения:

• неполное открытие;
• частичное раскрытие + спазм;
• полная ахалазия;
• ахалазия + спазм;
• состояние гипертонуса.

Каждый механизм не может в отдельности рассматриваться как кардиоспазм. Обычно имеет место смешанный характер нарушения иннервации. В результате одновременно падает тонус и усиливается перистальтика пищевода, но она не образует необходимые по силе волны, а представлена отдельными мелкими сокращениями мышечных пучков на разных участках пищеводной стенки в грудном и шейном отделах.

Пищевой комок дольше обычного стоит в пищеводе. Переходит в желудок только под действием механического давления. В кардиальном отделе скапливается не только пища, но и слизь, слюна, бактерии. Застой вызывает воспаление стенки и пристеночных тканей (эзофагит, периэзофагит).

Отечность, следующая за воспалением, суживает внутреннее отверстие и еще больше ухудшает проходимость пищи

Патологические изменения

Ошибаются те, кто считают, что ахалазия кардии пищевода является лишь функциональным нарушением. У заболевания есть свои характерные гистологические изменения. Участок сужения располагается на 2–5 см выше желудка, а далее идет зона расширения вплоть до уровня перстневидного хряща.

Исследование тканей показывает дистрофию нервных клеток ганглиев, волокон и сплетений, расположенных в мышечном слое кардиального отдела. Часть волокон гибнет вместе с мышечными клетками. На их месте разрастается соединительная ткань. Процессу сопутствует массивное воспаление.

В тяжелых случаях присоединяется воспаление:

• окружающей клетчатки;
• плевры;
• средостения;
• диафрагмы.

Между соседними органами образуются плотные сращения (спайки), склерозирование пищеводного отверстия диафрагмы (хиатосклероз).

Что известно о причинах?

Окончательной ясности в выявлении причины патологии пока нет. Предлагаются теории развития ахалазии с учетом патогенеза заболевания. Каждая подтверждается данными статистических исследований, гистологического изучения. Основные положения касаются:

• врожденных аномалий развития с поражением нервного межмышечного сплетения;
• проявлений неврастении с нарушенной деятельностью центральных отделов головного мозга и потерей функции координации моторики пищевода;
• рефлекторных нарушений - примерно у 17% пациентов с разными заболеваниями развивается симптоматическая ахалазия при нарушении рефлекторного раскрытия кардии, к таким болезням относятся: опухоли верхней части желудка, состояние после операции резекции желудка с высокой ваготомией (перерезка ветки блуждающего нерва), язва и опухоль брюшного отдела пищевода, дивертикулы;
• инфекционного (преимущественно вирусного) и токсического характера поражения нервных сплетений и регуляции функций пищевода (пример, болезнь Шагаса в странах Южной Америки, связанная с заражением трипаносомой Круса).

Эмоциональное перенапряжение, стресс - относят к пусковому механизму заболевания

При отсутствии связи с какой-либо причиной говорят об идиопатическом варианте ахалазии пищевода.

Классификация по типам и стадиям

Изменения, сопутствующие заболеванию, делят на 2 типа:

• Первый - наблюдается у 30% пациентов, пищевод выглядит как цилиндрическое тело или имеет веретенообразное расширение. В суженой части определяется выраженная гипертрофия стенки, прилегающие зоны умеренно уплотнены. Форма и стенки органа сохранены.
• Второй - распространен в 70% случаев, форма расширения пищевода похожа на мешок, достигает 15–18 см в поперечнике, вмещает до 3 л пищи, имеется удлинение и нарушение формы, атрофия мышечного слоя, этот тип и получил название у французов «мегаэзофаг».

Другие предложения называют:

• типом I - болезнь со значительным расширением;
• типом II - без выраженного увеличения объема кардии.

При этом часть исследователей настаивают, что каждый тип представляет самостоятельное заболевание и никогда не переходит из одной формы в другую.

Большинство ученых убеждены, что типы представляют собой стадии патологического процесса от начальной к прогрессированию

Согласно классификации Б. В. Петровского, болезнь имеет 4 степени развития:

• I - кардиоспазм носит непостоянный характер, определяется как функциональный, при обследовании нет расширения пищевода.
• II - спазм становится стабильным, в области кардии появляется нерезкое расширение.
• III - в мышечном слое обнаруживаются рубцы, расширение значительно, форма нарушена;
• IV - резкое сужение кардии при расширении остальной части пищевода, сопровождается эзофагитом и изменением формы на S-образную.

Деление на формы:

• гипермотильную - соответствует I стадии (степени);
• гипомотильную - II стадии;
• амотильную - характеризует III–IV стадии.

Симптомы и клиническое течение

Чаще всего даже при остром начале болезни, связанном с внезапным затруднением глотания, при внимательном расспросе пациента можно выявить предшествующие проблемы дискомфорта и начальные симптомы кардиоспазма пищевода. Просто до определенного момента они были менее выражены и терпимы.

Клиницисты высказывают мнение, что скрытый период болезни обеспечивается сложным механизмом компенсации нарушений. А обострению симптоматики способствует нервное расстройство, стресс, поспешная еда. Они срывают компенсацию.

Для проявления ахалазии кардии типична классическая триада симптомов:

• боли;
• регургитация (обратное движение к ротовой полости).

Рассмотрим каждый признак в отдельности.

Дисфагия

Затруднение передвижения пищи по пищеводу в желудок связано с нарушенной двигательной функцией мышечного слоя пищевода и регуляцией открытия кардии.

Часто пациентов связывает появление трудности глотания с нервным потрясением, симптом самостоятельно исчезает, но затем повторяется

Болезнь начинается с небольшого затруднения при проглатывании сухой пищи при поспешной еде, ограничении питания по времени. Но повторяется далее чаще, уже в нормальных условиях. Парадоксальной дисфагией называют симптом Лихтенштерна: трудности вызывает не сухая пища, а полужидкая и жидкая. Некоторые пациенты отмечают зависимость от температуры еды: не проходит холодная пища или, наоборот, горячая.

Болевой синдром

Боли при глотании локализуются за грудиной, могут сохраняться вне приема пищи. Обычно по характеру представляют:

• жгучие - возникают натощак, после рвоты, чаще связаны с воспалением (эзофагитом), прием пищи улучшает состояние пациента;
• давящие - образуются при растяжении стенок пищевода, скоплении в нем пищевых масс, отличаются интенсивностью, не исчезают до момента опорожнения пищевода;
• спастические - вызываются спастическим сокращением мышечных участков, беспокоят в ночное время, приступы похожи на стенокардию, поэтому доктора советуют принять Нитроглицерин, вызвать «Скорую помощь». Лечение при кардиоспазме пищевода всегда проводится под контролем ЭКГ.

В начале заболевания боли могут проявляться кризами при волнении, физических нагрузках, по ночам. Они не связаны с глотательными движениями. Иногда у пациента вообще нет признаков дисфагии и регургитации. Предполагают, что их появление связано с прогрессирующими дистрофическими изменениями в нервных сплетениях пищевода. Отличаются выраженной интенсивностью, иррадиацией в спину, шею, нижнюю челюсть.

Длительность колеблется от пяти минут до нескольких часов. Кризы повторяются 2–3 раза в месяц или чаще.

Редко у пациентов во время еды проявляются симптомы сдавления средостения. Кроме распирания и тяжести за грудиной возникает одышка до приступа удушья, лицо и губы синеют.

Состояние улучшается после срыгивания или искусственного вызывания рвоты

Регургитация

Отрыжка или обратное поступление пищи при небольшом расширении пищевода возможно сразу после нескольких глотков, а на фоне значительного увеличения объема кардии бывает редко, хотя более обильной.

Вызывается спастическим сокращением мышц пищевода в ответ на переполнение. В положении лежа и наклона туловища вперед в механизме регургитации принимает участие давление скопившейся пищи на глоточно-пищеводный сфинктер.

В ночное время регургитация происходит из-за сниженного тонуса верхнего сфинктера пищевода. Опасность состоит в возможности попадания пищевых остатков во сне в дыхательные пути. Это может вызвать аспирационные пневмонии.

К дополнительным непостоянным проявлениям ахалазии пищевода относятся:

• аэрофагия - отрыжка воздухом, заглатывание воздуха пустыми глотательными движениями в начальном периоде болезни помогает повысить давление в пищеводе и протолкнуть пищевой комок;
• гидрофагия - необходимость постоянно запивать еду водой;
• характерное поведение за столом - пациенты приспосабливаются к продавливанию пищи (ходят, подпрыгивают, сдавливают шею);
• повышенное слюноотделение;
• тошнота;
• запах изо рта.

Диагностика

Лабораторные методы при данном заболевании не играют существенной роли. Основным способом визуального осмотра пищевода является эзофагоскопия. Картина выявляет разную степень расширения, признаки воспаления, эрозии, язвы, лейкоплакии. Важным отличительным признаком от органических поражений кардии является возможность провести эндоскопический зонд сквозь кардиальный отдел пищевода.

Метод эзофаготонокимографии позволяет регистрировать мышечные сокращения стенки пищеводной трубки, распространение волны перистальтики, момент открытия кардии.

У здорового человека сразу после глотания волна идет по пищеводу и направлению к брюшной части, открывается вход в кардию и снижается внутреннее давление. Затем нижний вход закрывается. В случае ахалазии кардиальный сфинктер не расслабляется при глотании, внутреннее давление растет. Регистрируются разные сокращения мышц пищевода как в связи с глотанием, так и без него.

Рентгенологическое исследование пищевода нужно проводить с контрастированием

Без использования бариевой взвеси об отклонении пищевода можно рентгенологически косвенно судить по выбуханию правого контура средостения, отсутствующему газовому пузырю в желудке. Заполнение пищевода контрастом позволяет выявить:

• задержку контрастной массы в нижних отделах;
• сужение конечной части пищевода с четкими контурами;
• сохранность складок слизистой оболочки;
• слой жидкости и пищи над бариевой взвесью;
• различную степень расширения пищевода над узким местом;
• резкое нарушение перистальтики, спастический характер сокращений с недостаточно полной амплитудой;
• при имеющемся эзофагите рентгенолог описывает измененный рельеф слизистой оболочки, утолщение, зернистость, извилистость складок.

Дифференциальную диагностику проводят:

• со злокачественным новообразованием в пищеводе, кардии;
• доброкачественными опухолями;
• пептическими язвами, эзофагитом, стенозом;
• рубцовыми изменениями пищевода после перенесенного ожога;
• диффузным эзофагоспазмом.

Иногда возникает необходимость для диагностики применить фармакологические пробы с Нитроглицерином, Амилнитритом, Атропином. На фоне введение препаратов улучшается прохождение контрастного вещества. При раке и других стенозах этого не происходит.

Лечение

Лечение ахалазии кардии имеет целью - восстановление проходимости кардиального отдела пищевода.

Консервативные способы

В начальной стадии болезни удается улучшить состояние консервативным лечением, в дальнейшем оно применяется для подготовки пациента к хирургическому вмешательству.

Запивая водой пищу, человек создает повышенное давление для проталкивания ее в желудок

Питание должно осуществляться малыми порциями 6–8 раз в день. необходима достаточная калорийность, но исключение всех раздражающих факторов: резко горячей или холодной пищи, жареного и острого мяса, копченостей, кислых фруктов и ягод, алкоголя. Все блюда должны быть хорошо проваренными, достаточно измельченными. Заканчивать питание следует за 3–4 часа до сна.

В стадиях I и II показаны спазмолитические препараты:

• Атропин,
• Платифиллин,
• Папаверин,
• Нитроглицерин.

Помогают успокаивающие средства: Валериана, Бромиды, Седуксен. Показаны витамины группы В. Для больных имеет значение форма лекарственного средства: учитывая плохую реакцию на глотание таблеток, назначаются инъекции, ректальные свечи, растворимые препараты. Застойные явления снимают промыванием пищевода слабым раствором фурацилина, марганцовки.

Назначают физиотерапевтические процедуры: электрофорез с новокаином, диатермию на область эпигастрия.

Метод кардиодилатация (безоперационного растяжения кардии) включает применение специального инструмента (кардиодилататора). Его можно проводить в любой стадии.

Противопоказан при болезнях с повышенной кровоточивостью, портальной гипертензии с расширенными венами пищевода, выраженном локальном воспалении (эзофагите). Используют пневматический дилататор, состоящий из резиновой трубки с баллончиком на конце. Трубку вводят в пищевод и под контролем рентгена доходят до кардии.

Раздувание проводится по схеме, давление контролируется манометром

Оперативное лечение

Хирургическое лечение используется при безуспешном консервативном подходе и кардиодилатации. Обычно в нем нуждаются до 20% пациентов. Кроме того, показаниями могут быть:

• выявленные разрывы пищевода, сопутствующие расширению кардии;
• наличие изъязвлений, эрозий на фоне перерастяжения кардии, не поддающихся консервативной терапии;
• значительное расширение, искривление пищевода, особенно в сочетании с рубцами кардии.

Операции называются «эзофагокардиомиотомией». Разные хирургические подходы отличаются способами доступа, выбором кардиопластики. Но суть вмешательства одна - рассечение мышц конечного отдела пищевода по передней и задней стенкам.

В IV стадии ахалазии недостаточно восстановить проходимость кардии. Необходимо выпрямление деформации. Для этого выполняют разновидность пластики: через диафрагму выводят изгиб пищевода в брюшную полость и фиксируют к круглой связке печени. При мегаэзофаге часть пищевода удаляется.

Лечение народными средствами

• Настойка корня женьшеня - продается в аптеке, показана людям с ослабленным иммунитетом, частыми инфекционными заболеваниями, похудением. Принимать нужно каплями.
• Менее сильными иммуномодуляторами являются настойки лимонника и аралии, сок алоэ.
• Отвар ромашки, календулы - хорошее мягкое противовоспалительное средство.

Заболевание ахалазия кардии хорошо лечится. Поэтому при появлении симптоматики не стоит длительно терпеть. Обращение к врачу помогает выяснить причину и подобрать оптимальное лечение.

Ахалазия кардии: симптомы и лечение

Введение

Во время операции эта проблема может быть немедленно решена с помощью так называемого дополнительного фундопликатора: Хирург надевает мышечную манжету на кольцо вокруг верхней части желудка для постоянного предотвращения рефлюкса.

Еще одним преимуществом операции по сравнению с эндоскопическими процедурами является её длительный эффект, достигающий 10 лет.

Прогноз и течение

Ахалазия является хроническим заболеванием - спонтанного выздоровления при нарушении функции пищевода не происходит. Как правило, нарушения акта глотания развивается медленно и неуклонно в течение многих лет или десятилетий. Однако при соответствующем лечении симптомы, как правило, можно удовлетворительно облегчить. К сожалению, полностью болезнь не излечивается.

Однако, если не лечить ахалазию вовсе, пищевод будет все больше расширяется (так называемая дилатация, это уже болезнь, а не процедура) - до так называемого мегаэзофагуса с полной потерей функции пищевода.

Кроме того, на поздней стадии (из-за типичной отрыжки) могут возникнуть осложнения с легкими или воспаление пищевода (из-за того, что пища задерживается в пищеводе долгое время), что в свою очередь может привести к язвам или кровотечениям.

Ахалазия обычно ассоциируется с повышенным риском развития рака: примерно у 4-6 процентов больных через много лет развивается рак пищевода (карцинома пищевода).

Таким образом, риск развития рака пищевода при ахалазии примерно в 30 раз выше. Следовательно, при последующем уходе важны регулярные эндоскопические обследования.

Вы не можете предотвратить ахалазию, так как точная причина нарушения функции пищевода неизвестна. Однако, если вы один из пострадавших, вы можете снизить риск некоторых типичных сопутствующих заболеваний (таких как эзофагит), избегая употребления алкоголя и никотина, например.

Интересное

Ахалазия пищевода - нервно-мышечная патология органа, связанная с нарушением перистальтики и тонуса мышечных тканей. При наличии этого заболевания не происходит открытия кардиального отверстия при проглатывании пищи, из-за чего она не попадает в желудок.

Основными признаками ахалазии пищевода являются: дисфагия и регургитация, тяжесть и боли в эпигастральной области. Для выявления заболевания используют эзофагоскопию, рентгенологическое исследование верхних отделов пищеварительной системы, эзофагоманометрию. Лечить эту патологию можно как консервативными, так и хирургическими методами.

Из-за чего возникает ахалазия пищевода?

Кардиоспазм встречается в 3% случаев заболеваний пищевода. Среди факторов, нарушающих проходимость органа, ахалазия стоит на 3 месте после злокачественных опухолей и рубцевания тканей. Заболевание с одинаковой частотой обнаруживается у мужчин, женщин и детей. В основе механизма развития патологического процесса лежит нарушение перистальтики и тонуса мышц, связанное с нервными расстройствами. При глотании пищевод не расслабляется, из-за чего пища не может перемещаться в желудок.

Существует множество предположений относительно причин, по которым возникает халазия и ахалазия пищевода. Среди провоцирующих факторов выделяют:

• врожденные аномалии нервных окончаний органов ЖКТ;
• вторичное поражение тканей при туберкулезном бронхоадените, бактериальных и вирусных инфекциях;
• дефицит витаминов и питательных веществ.

Так как работа всех органов и систем находится под контролем головного мозга, ахалазия кардии может развиваться при нервно-психических расстройствах, черепно-мозговых травмах и воспалительных процессах, способствующих прекращению передачи сигналов нервным окончаниям пищевода. Остальные причины возникновения заболевания остаются неизученными.

Главную роль в развитии патологического процесса играет поражение части парасимпатической нервной системы, регулирующей работу ЖКТ. Вторичная ахалазия кардии может возникнуть при раздражении нервных окончаний злокачественной опухолью на фоне рака легких, желудка, лимфатической системы. В некоторых случаях нервное сплетение поражается при гипотиреозе, миозите, красной волчанке.

Отсутствие проводимости нервных окончаний пищеварительной системы способствует снижению сократительной способности и тонуса мышц. Из-за атонии кардиальное отверстие не может открываться при попадании пищи в пищевод. Содержимое поступает в желудок только под воздействием создаваемого им давления. Длительный застой жидкости способствует расширению пищевода.

Степень выраженности патологических изменений в тканях органа зависит от стадии заболевания. При появлении развернутой клинической картины обнаруживается сужение кардиального отверстия, расширение нижних отделов пищевода, их растяжение и деформация. Слизистая оболочка утолщается и утрачивает физиологические складки. Гистологические признаки ахалазии кардии представляют собой разрастание гладкомышечных волокон, гипертрофией соединительных тканей, значительные изменение в состоянии нервных сплетений.

Классификация заболевания

Ахалазия кардии протекает в 4 стадии, каждая из которых имеет собственные клинические и диагностические признаки. На 1 возникает интермиттирующий спазм кардии. Гистологических и внешних изменений в тканях пищевода не наблюдается. На следующем этапе патологическое сужение отверстия приобретает постоянный характер. Отмечается слабовыраженное расширение пищевода.

Ахалазия 3 степени характеризуется рубцовым перерождением слизистых оболочек, значительным растяжением стенок органа. На 4 стадии возникает выраженный стеноз кардии и расширение пищевода. Проявляется в виде язвенного эзофагита и появления участков некроза. Некоторые врачи выделяют и 0 стадию заболевания - дисхалазию, характеризующуюся наличием преходящих нарушений функций кардии.

На основании рентгенологических признаков ахалазия кардии подразделяется на 2 формы. Первая характеризуется умеренным стенозом нижних отделов пищевода с одновременным разрастанием циркулярных мышц. Растяжение органа имеет среднюю степень выраженности, расширенная область - округлую форму. Этот тип заболевания диагностируется более чем у половины пациентов. Второй вид ахалазии характеризуется значительным сужением кардиального отверстия, атрофией мышечных тканей пищевода и частичном их замещением соединительнотканными волокнами. Верхние отделы органа сильно расширяются, он удлиняется и искривляется.

Ахалазия кардии 1 типа со временем может переходит в кардиоспазм 2 вида. Определение формы заболевания позволяет врачам избежать осложнений во время выполнения кардиодилатации. По степени нарушения функций пищевода ахалазию подразделяют на компенсированную, декомпенсированную и осложненную.

Клиническая картина заболевания

Основным признаком кардиоспазма является дисфагия, которая сопровождается регургитацией пищи и появлением болей в средней части грудной клетки. Проблемы с глотанием могут развиваться постепенно, либо возникать спонтанно. Их появлению часто предшествует вирусная инфекция, психоэмоциональные перегрузки, кандидоз.

В некоторых случаях дисфагия возникает спонтанно, например, при торопливом приеме пищи. Со временем она может приобрести постоянный характер, что сделает практически невозможным употребление как плотных, так и полужидких блюд. Дисфагия может быть избирательной, проблемы возникают при проглатывании определенного вида пищи.

Приспосабливаясь к данным симптомам, пациенты начинают искать способы регуляции продвижения пищевого комка - заглатывать воздух, задерживать дыхание, пить воду. При парадоксальной дисфагии проглотить жидкость оказывается сложнее, чем твердую пищу. Регургитацией называется заброс находящихся в пищеводе масс в ротовую полость. Способствует этому резкое сокращение мышц. Подобные симптомы могут иметь различную степень выраженности - от отрыжки до приступа рвоты. Регургитация может случаться во время приема пищи или через некоторое время после его завершения. Заброс масс может происходить в ночное время, при этом нередко случается их проникновение в дыхательные пути.

Симптомы ахалазии пищевода могут появляться как натощак, так и после еды. Боли локализуются в средней части грудины, они могут отдавать в челюсть, шею, спину. Если на 1 стадии они связаны с мышечным спазмом, то в дальнейшем их возникновению способствует длительно текущий эзофагит. Боль при ахалазии пищевода имеет приступообразный характер.

Криз может случиться на фоне стресса, высоких физических нагрузок, ночного сна. Длится он от нескольких минут до часа. Приступ рвоты способствует временному облегчению состояния пациента. Боль может исчезнуть и при перемещении пищи в желудок. В остальных случаях ее снимают с помощью спазмолитиков.

Проблемы с проглатыванием и постоянные приступы рвоты приводят к истощению организма, снижению работоспособности и физической активности. Основные симптомы заболевания могут сопровождаться невротическими и аффективными расстройствами. Нередко пациент длительно посещает невролога, однако назначенное им лечение не приносит никакого результата. Неврологические нарушения исчезают после устранения кардиоспазма.

Диагностика ахалазии кардии

Начинают обследование пациента с осмотра и анализа имеющихся у него симптомов. Особенно важными являются инструментальные диагностические процедуры. При обзорной рентгенографии выявляется увеличение тени пищевода. В таком случае дополнительно проводится обследование с введением контрастного вещества. Основными диагностическими признаками ахалазии пищевода являются сужение дистального отдела органа с расширением находящегося выше участка, S-образная деформация.

С помощью эзофагоскопии определяется форма и стадия кардиоспазма, выраженность патологических изменений в тканях органа. При наличии подозрений на злокачественные новообразования проводится эндоскопическая биопсия с морфологическим анализом материала.

Для оценки степени нарушения перистальтики пищевода и тонуса сфинктера используется эзофагоманометрия, измеряющая давление в полости пищевода. Характерный признак ахалазии - отсутствие кардиального рефлекса при глотании. Информативными являются тесты с карбахолином. При введении этого препарата отмечаются хаотичные сокращения гладкой мускулатуры, что свидетельствует о денервации органа. При постановке окончательного диагноза необходимо исключить доброкачественные новообразования, дивертикулез, рак желудка и пищевода.

Способы устранения заболевания

Лечение ахалазии пищевода направлено на снятие кардиоспазма. С этой целью могут применяться как консервативные, так хирургические способы. Наиболее эффективным методом безоперационной терапии является баллонная дилатация кардиального сфинктера. Процедура проводится в несколько этапов, применяются устройства различных размеров, давление увеличивается постепенно.

Такое лечение позволяет устранить стеноз кардиального отверстия и восстановить проходимость пищевода. Осложнениями этой процедуры становятся трещины и разрывы пищевода, возникновение рефлюкс - эзофагита, рубцевание тканей.

Навсегда избавиться от ахалазии пищевода помогает хирургическое лечение - рассечение кардии с последующей фундопликацией. Операцию проводят при наличии грыжи пищеводного отверстия, дивертикулеза, рака верхних отделов желудка. Селективная ваготомия назначается при язве двенадцатиперстной кишки, сопровождающейся кардиальной недостаточностью. При наличии тяжелых форм рефлюкс - эзофагита удаляют верхние отделы желудка и нижнюю часть пищевода. Завершается хирургическое вмешательство пилоропластикой.

Медикаментозное лечение играет второстепенную роль, оно направлено на улучшение общего состояния пищеварительной системы. При ахализии пищевода чаще всего применяют спазмолитики, антагонисты кальция, транквилизаторы, нитраты. Устранить основные симптомы заболевания - дисфагию и регургитацию помогают инъекции ботокса.

Лечение ахалазии должно дополняться соблюдением специальной диеты и нормализацией состояния нервной системы. Заболевание отличается медленным развитием. При отсутствии лечения может развиться внутреннее кровотечение, язва пищевода, кахексия. Наличие кардиоспазма существенно повышает риск возникновения злокачественных новообразований. После выполнения баллонной дилатации в большинстве случаев симптомы заболевания появляются вновь.

В норме во время глотания, рефлекторно раскрывается кардиальный (нижний) отдел пищевода, и пища без помех попадает в желудок. При ахалазии кардии (кардиоспазме) повышается тонус гладкой мускулатуры. Это приводит к застойным явлениям в пищеводе, из-за длительного гниения пищи развивается эзофагит, параэзофагит. Чтобы ахалазия кардии не привела к тяжёлым оосложнениям, необходимо при первых признаках болезни начинать лечение. На ранних стадиях можно обойтись баллонной дилатацией и приёмом медикаментов, а на более поздних – необходима радикальная терапия.

Признаки ахалазии кардии

Клинические проявления кардиоспазма зависят от стадии заболевания. По классификации Петровского Б. В.

выделяют:

• 1 стадия – спазм пищевода возникает изредка;
• 2 стадия – постоянное нарушение прохождения пищевого комка;
• 3 стадия – возникают рубцовые изменения на мышечных слоях пищевода, выявляются его значительные расширения;
• 4 стадия – в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка, возможен даже некроз ткани, проявляется осложнениями в виде эзофагита и параэзофагита.

Болезнь медленно и неуклонно прогрессирует.

Основными клиническими проявления является неизменная триада симптомов:

• дисфагия;
• регургитация;
• боль за грудиной.

Чем дольше не обращать внимания на эти признаки, тем сильнее будет усугубляться состояние больного. Эти симптомы будут усиливаться, и к ним добавятся другие.

На первой стадии пациенты жалуются на временные нарушения прохождения пищи. Иногда во время еды появляется ощущение, будто комок застрял за грудиной (даже при употреблении жидкой пищи). Возникает дисфагия внезапно, сначала она непостоянная и имеет свои особенности:

1. Она избирательная и парадоксальная. Провоцируется фруктами, мягким хлебом, соками, кефиром.
2. Первые глотки значительно легче. Застревает чаще жидкая и полужидкая пища, а вот твёрдая на первых стадиях (за счёт механического расширения сфинктера) проскакивает легче.
3. При дисфагии пища постепенно скапливается в пищеводе, вызывает дискомфорт, чувство тяжести. Облегчает такое состояние стакан тёплой воды, выпитый залпом (столб воды оказывает давление и механически расширяет пищевод), задержка дыхания на некоторое время, а потом внезапный глоток слюны вместе с глубоким вдохом.

Когда химус проталкивается, то больные ощущают это так, будто пища упала в желудок. Если же дисфагия не проходит, то возникает отрыжка. Для кардиоспазма, в отличие от эзофагеальной дискинезии, характерно её появление не в начале приёма пищи, а после употребления значительного объёма еды (насколько хватает объёма пищевода).

Для ахалазии кардии характерен «симптом мокрой подушки», регургитация чаще возникает ночью.

Если болезнь запущена, то регургитация сопровождается попёрхиванием, кашлем. Срыгивание и рвота появляются при переполнении пищевода на высоте загрудинного дискомфорта.

Так как ахалазия кардии сопровождается нераскрытием нижнего пищеводного сфинктера и нарушением перистальтики, спазмом гладкой мускулатуры, то для неё характерна загрудинная боль:

1. Возникает внезапно, часто ночью. Продолжительность боли разная, длится несколько минут, иногда часов.
2. Она иррадирует в шею, челюсть, в область между лопатками.
3. Снимается спазмолитиками, анальгетиками.

При прогрессировании болезни к основным симптомам кардиоспазма присоединяются явления застойного эзофагита:

• тошнота;
• отрыжка воздухом;
• повышенное слюноотделение;
• жжение в пищеводе;
• неприятный запах изо рта;

Болезнь протекает волнообразно, удовлетворительное самочувствие сменяется сильными проявлениями триады симптомов.

Иногда болезнь протекает без основных признаков. При этом доминируют проявления осложнений. Больные могут лечиться по поводу хронических неспецифических болезней лёгких, а поражения пищевода выявляют на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки. В этом случае болезни лёгких провоцируются ахалазией кардии.

Даже при наличии всех признаков болезни самостоятельно диагноз ставить не следует. Надо обратиться к врачу. Он обязательно проведёт полное обследование, включающее:

• рентгеноскопию;
• флюорографию;
• ЭГДС с биопсией;
• УЗИ органов пищеварения;
• фармакологические пробы (нитроглицерин и ацетилхолин облегчают прохождение пищи, контрастного вещества по пищеводу);
• хромоэндоскопию пищевода.

Дополнительные исследования помогут дифференцировать болезнь от других тяжёлых заболеваний (), выявить степень поражения слизистой и соответственно подобрать наиболее эффективный метод терапии.

Принципы лечения

При ахалазии кардии медикаменты не сильно помогают. Их назначают для снятия спазма гладкой мускулатуры, облегчения боли. Обязательно рекомендуют:

• диету;
• кардиомиотомию;
• кардиодилатацию;
• введение в нижний пищеводный сфинктер ботулотоксина, склерозирующих средств.

Чтобы лечение прошло успешно, пациент должен:

• отказаться от курения;
• нормализовать психоэмоциональное состояние;
• придерживаться режима питания.

Кушать надо 5-6 раз в день, маленькими порциями. Пищу следует тщательно пережёвывать (перекусывания на бегу, да ещё и всухомятку способствуют исключительно развитию всевозможных болезней). Еда должна быть механически, термически и химически щадящей. После неё обязательно необходимо пить. Очень эффективны минеральные воды без газа. Но одной диетой от болезни не избавиться.

Терапевтическая тактика при кардиоспазме отличается в зависимости от стадии заболевания. На первой возможно лечение консервативными методами с применением нитратов (для снятия давления в кардиальном отделе пищевода):

1. Нитроглицерин. Рекомендуют при выраженной загрудинной боли.
2. Эфокс, Кардикет и др. нитраты пролонгированного действия назначают для длительной терапии.
3. Нитраты совместно с антагонистами кальция необходимы при выраженном гиперкинезе пищевода.
4. Прокинетики (Мотилиум, Мотилак) прописывают при выраженном гипокинезе.

Препараты принимают перед едой, для облегчения прохождения пищи, а также на ночь (чтобы снизить ночную регургитацию). Только вот медикаменты помогают лишь в 30-40 % случаев, если нет расширения пищевода. Чаще врач рекомендует радикальные методы:

1. Кардиодилатация. С помощью пневматического баллонного кардиодилататора, в который под высоким давлением нагнетают воду, воздух, расширяют нижний пищеводный сфинктер. Помогает этот метод в 50-70 % случаев, но у половины больных через некоторое время болезнь возвращается. После этого назначается повторная процедура (но риск возникновения перфорации пищевода составляет 3 %).
2. Кардиомиотомия. Её назначают пациентам с 3 и 4 стадией, а также если баллонная дилатация оказалась неэффективной. Пересекают сфинктер вместе с циркулярными гладкими мышцами. Положительный эффект после хирургического вмешательства наступает в 80-90 % случаев, а риск послеоперационных осложнений (постоянный гастроэзофагальный рефлюкс) составляет 1 %.

Даже после наступления улучшения больные ахалазией кардии должны находиться на диспансерном учёте у гастроэнтеролога, не реже 1 раза в год проходить рентгенологическое и эндоскопическое обследование.

К какому врачу обратиться

Ахалазия кардии – болезнь медленно прогрессирующая, но приводящая к серьёзным осложнениям. Полному лечению она практически не поддаётся. Однако чем раньше обратить внимание на основные симптомы (дисфагию, отрыжку, боли за грудиной), тем проще будет не допустить возникновения тяжёлых осложнений и облегчить состояние больного, не прибегая к серьёзной хирургической операции. Для установления точного диагноза необходимы консультации у гастроэнтеролога, пульмонолога, кардиолога, оториноларинголога, хирурга (для подбора оптимального метода хирургического вмешательства).

Achalasia of cardia, ахалазия пищевода, кардиоспазм, хиатоспазм, идиопатическое расширение пищевода, мегаззофагус

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ахалазия кардиальной части (K22.0)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Ахалазия (греч. - отсутствие расслабления) кардии - хроническое заболевание, характеризующееся отсутствием или недостаточным рефлекторным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера (НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, кардиальный сфинктерНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
), вследствие чего происходит непостоянное нарушение проходимости пищевода, вызванное сужением его отдела перед входом в желудок (называется «кардией») и расширением вышерасположенных участков.

Ахалазия - это нервно-мышечное заболевание, заключающееся в стойком нарушении рефлексаРефлекс (от лат. reflexus - отражённый) - стереотипная реакция живого организма на раздражитель, проходящая с участием нервной системы
раскрытия кардии при глотании и дискинезииДискинезия - общее название расстройств координированных двигательных актов (в т.ч. внутренних органов), заключающихся в нарушении временной и пространственной координации движений и неадекватной интенсивности отдельных их компонентов.
грудного отдела пищевода. Проявляеся в том, что на пути пищевого комка возникает препятствие в виде нерасслабившегося сфинктера пищевода, это затрудняет попадание пищи в желудок. Например: раскрытие может происходить при дополнительном наполнении пищевода, вследствие увеличения массы столба жидкости или пищи и оказания дополнительного механического давления на кардиальный сфинктерНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
.
Растройства перистальтики выражаются в беспорядочных, хаотичных сокращениях гладкой мускулатуры средних и дистальных отделов пищевода.

рис. Ахалазия кардии. Общее представление

Период протекания

Информации о периоде протекания нет.
Клиническая картина ахалазии кардии характеризуется медленным, но неуклонным прогрессированием всех основных симптомов заболевания

Классификация

Общепринятой классификации ахалазии кардии в настоящее время не существует.

Выделяют два типа заболевания.
Тип 1 (субкомпенсированный) - тонус стенок и форма пищевода сохранены.
Тип 2 (декомпенсированный) - тонус стенок потерян, пищевод искривлен и значительно расширен.

В зависимости от клинических проявлений и наличия осложнений, также применяют деление на несколько стадий заболевания.
1 Стадия (функциональная) - непостоянные нарушения прохождения пищи, вследствие кратковременных нарушений расслабления НПС. Расширения пищевода нет.
2 Стадия - стабильное повышение базального тонуса НПС, значительное нарушение его расслабления при глотании и умеренное расширение пищевода выше места постоянного функционального спазма НПС.

3 Стадия - наблюдаются рубцовые изменения дистальной части пищевода, что сопровождается ее резким органическим сужением (стенозом) и значительным (не менее чем в 2 раза) расширением вышележащих отделов.

4 Стадия - выраженное рубцовое сужение пищевода в сочетании с его дилатацией, удлинением, S-образной деформацией и развитием таких осложнений, как эзофагит и параэзофагит.

Этиология и патогенез

Этиология ахалазии кардии до настоящего времени не известна.
Наблюдаются семейные случаи заболевания. Существует теория врожденного происхождения ахалазии кардии (Василенко В.Х., 1976). Предполагается возможность инфекционно-токсического поражения нервных сплетений пищевода и нарушения регуляции моторики пищевода со стороны ЦНСЦНС - центральная нервная система
.
Традиционно считается, что имеются многочисленные факторы, способствующие развитию данной патологии: психогенные факторы, вирусные инфекции, гиповитаминозы и другие.
Однако, современные исследования с помощью ПЦР показали, что ахалазия не сопровождается ни одной из известных вирусных инфекций. Развитие ахалазии кардии в зрелом и пожилом возрасте позволяет усомниться также и во врожденном характере патологии. Не исключается роль ГЭРГЭР - гастроэзофагеальный рефлюкс
в происхождении заболевания. Существуют некоторые факты, позволяющие обсуждать аутоиммунный генез данного заболевания (выявление антинейтрофильных антител, сочетание ахалазии с некоторыми антигенами HLA II класса).

Патогенез заболевания связан с врожденным или приобретенным поражением интрамуральногоИнтрамуральный - внутристеночный, локализующийся в стенке полого органа или полости.
нервного сплетения пищевода (межмышечного - ауэрбаховского) со снижением числа ганглионарных клеток. В результате нарушается последовательная перистальтическая активность стенок пищевода и отсутствует расслабление нижнего пищеводного сфинктераНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
(НПС) в ответ на глотание.
Вследствие стойкого нарушения нервной регуляции повышается базальный тонус НПС и уменьшается его способность к рефлекторному расслаблению во время глотания. Также, нарушается перистальтикаПериста́льтика (др.-греч. περισταλτικός - обхватывающий и сжимающий) - волнообразное сокращение стенок полых трубчатых органов (пищевода, желудка, кишечника, мочеточников и др.), способствующее продвижению их содержимого к выходным отверстиям
дистального и среднего (грудного) отдела пищевода - возникают беспорядочные, чаще низкоамплитудные сокращения гладкой мускулатуры.

На заключительных стадиях заболевания происходит рубцовое органическое сужение в области НПС, выраженная дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
выше места сужения, а также удлинение и S-образная деформация пищевода.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно от 20 до 60 лет

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 0.3

Ахалазия кардии может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто встречается в возрасте от 20-25 до 50-60 лет.
Дети составляют 4-5% от общего количества пациентов.
Распространенность заболевания составляет 0,5 -2,0 на 100 000 населения.

Факторы и группы риска

Иногда ахалазия кардии развивается в рамках наследственных синдромов, например, синдрома трех "А" (А халазия, А лакримия, невосприимчивость к А КТГ), синдрома Альпорта, других редких заболеваний.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Дисфагия, регургитация, боль в грудной клетке за грудиной, снижение массы тела, кашель ночью

Cимптомы, течение

Основные симптомы ахалазии кардии.

Дисфагия - ощущение затруднения прохождения пищи, "застревание" на уровне глотки или пищевода. Является наиболее ранним и постоянным симптомом ахалазии кардии (95-100% больных).

При данном заболевании дисфагия имеет некоторые важные особенности:

Затруднение в прохождении пищи появляется не сразу, а спустя 2-4 секунды от начала глотания;

Задержка пищевого комка ощущается больным не в области горла или шеи, а в грудной клетке;

Отсутствуют симптомы, характерные для дисфагии, вызванной двигательными нарушениями на уровне глотки (попадание пищи в носоглотку или трахеобронхиальная, возникающая непосредственно во время глотания, осиплость голоса, хрипота и др.);
- дисфагия усиливается в результате нервного возбуждения, быстрого приема пищи, особенно плохо прожеванной;
- дисфагия уменьшается при применении различных приемов, найденных самими больными (ходьба, запивание пищи большим количеством воды, задержка дыхания, заглатывание воздуха, выполнение гимнастических упражнений).

Дисфагия при ахалазии кардии возникает при употреблении как твердой, так и жидкой пищи. Это позволяет отличить ее от механической дисфагии, обусловленной органическим сужением пищевода при раке и стриктуре пищеводаСтриктура пищевода - сужение, уменьшение просвета пищевода различной природы.
, а также других заболеваний, при которых затруднение прохождения пищи возникает только при употреблении твердой пищи.

Существует альтернативная точка зрения, согласно которой дисфагия при ахалазии носит следующий характер: нарушается проглатывание только твердой пищи, а обратная закономерность (нарушения проглатывания только жидкой пищи) практически не встречается.

В большинстве случаев при ахалазии кардии проявления пищеводной дисфагии постепенно усиливаются, хотя этот процесс может растягиваться на достаточно длительный срок.

Регургитация (срыгивание) - это пассивное поступление в полость рта содержимого пищевода или желудка, которое представляет собой слизистую жидкость или не переваренную пищу, съеденную несколько часов назад. Симптом встречается у 60-90% больных. Регургитация обычно усиливается после приема достаточно большого количества пищи, а также при наклоне туловища вперед или ночью, когда больной принимает горизонтальное положение («синдром мокрой подушки»).

Боли в грудной клетке (боли в области нижней и средней третей грудины) присутствуют у около 60% больных. Они возникают при переполнении пищевода пищей и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок. Боли могут быть связаны со спазмом гладкой мускулатуры пищевода и тогда проявляются не только во время еды, но и после волнений, психо-эмоционального напряжения. Боль может локализоваться за грудиной, в межлопаточном простанстве и нередко иррадиируетИррадиация - распространение болевых ощущений за пределы пораженного участка или органа.
в шею, нижнюю челюсть и т.п.
Как правило, боли такого типа купируются нитроглицерином, атропином, нифедипином, блокаторами медленных кальциевых каналов.

Похудание - типичный симптом, особенно на 3-4 стадии (при значительном расширении пищевода), часто характеризует тяжесть течения болезни. Потери массы тела могут достигать 10-20 кг и более. Чаще всего похудание связанно с сознательным сокращением больными приема пищи из-за боязни появления болей и дисфагии после еды.

Другие симптомы
При прогрессировании заболевания могут проявлятся симптомы так называемого застойного эзофагита: отрыжка тухлым, тошнота, повышение слюноотделения, неприятный запах изо рта (эти симптомы связаны с длительным застоем и разложением пищи в пищеводе).

Изредка у больных возникает изжога, вызванная процессами ферментативного расщепления пищи в самом пищеводе с образованием большого количества молочной кислоты.

У больных ахалазией икота возникает чаще чем у пациентов, страдающих дисфагией, обусловленной другими причинами.

У детей
Ахалазия кардии у детей проявляется наличием регургитации, дисфагии при проглатывании твердой и жидкой пищи, внезапной рвоты без тошноты перед ее появлением, при этом рвотные массы состоят из неизмененной пищи. Характерны жалобы на боли в области нижней и средней трети грудины. У детей наблюдаются икота и отрыжка воздухом, часто - похудание и полидефицитная анемия. Могут возникать срыгивание пищей во время сна и ночной кашель, нередки легочные осложнения: бронхиты и пневмонии. Возможно появление и таких осложнений, как эзофагит, сдавление возвратного нерва, сдавление правого бронха, сдавление блуждающего нерва.
Клинические симптомы ахалазии кардии у детей могут появляться в возрасте от 5 дней до 15 лет (Ашкрафт К.У., 1996).

Диагностика

Физикальное исследование
На начальных стадиях развития заболевания, как правило, не удается выявить существенные отклонения. Внешние признаки обнаруживаются в основном в более тяжелых и осложненных случаях - на 3-4 стадии заболевания. Потеря веса указывает на нарушение питания, понижение тургораТургор - напряженность и эластичность ткани, изменяющиеся в зависимости от ее физиологического состояния.
кожи - на обезвоживание, а также наблюдаются признаки, свидетельствующие о развитии аспирационной пневмонии.

Анамнез
Подозрение на ахалазию возникает, когда больные жалуются на дисфагию, боли в за грудиной после приема пищи, частые приступы икоты, срыгивание, отрыжку и похудание.

Инструментальные исследования

1. Рентгеноскопия пищевода (с его контрастированием сульфатом бария).
Типичные признаки заболевания: расширенный просвет пищевода, отсутствие газового пузыря желудка, замедленное освобождение пищевода от контрастного вещества, отсутствие нормальных перистальтических сокращений пищевода, сужение терминального отдела пищевода ("пламя свечи").
Чувствительность метода находится на уровне 58-95%, специфичность составляет 95%.

2. Гастроскопия (эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС), ФЭГДС).
Типичные признаки при ЭГДС: ослабление перистальтики пищевода, отсутсвие адекватного расслабления НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, сужение пищевода в области НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
и его расширение выше места сужения. В случае присоединения эзофагита наблюдаются утолщение складок, гиперемияГиперемия - увеличенное кровенаполнение какого-либо участка периферической сосудистой системы.
слизистой, эрозии и изъязвления.
Чувствительность ФЭГДС для выявления алахазии составляет 29-70%, специфичность - 95%.

3. Эзофагеальная манометрия (пищеводная манометрия).
Характерными признаками являются отсутствие или неполная релаксацияРелакса́ция, миорелакса́ция (от лат. relaxatio) - ослабление, расслабление
НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
в момент глотания, повышенное давление в области НПСНПС (кардиальный сфинктер)- нижний пищеводный сфинктер (круговая мышца, разделяющая пищевод и желудок)
, повышенное внутрипищеводное давление в промежутках между глотаниями, различные нарушения перистальтики грудного отдела пищевода (от акинезииАкинезия - отсутствие активных движений.
до эпизодов спастическихСпастический - возникающий во время спазмов или напоминающий по своему проявлению спазм.
сокращений).
Чувствительность метода составляет 80-95%, специфичность - 95%.

4. Эндоскопическое исследование пищевода.
Эндоскопические признаки ахалазии кардии: расширенный просвет пищевода и наличие в нем пищевых масс; сужение кардиальнго отверстия пищевода и его минимальное открытие при нагнетании в пищевод воздуха; незначительное сопротивление при проведении кончика эндоскопа через отверстие кардии; отсутствие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и пищевода Барретта.

5. Дополнительные инструментальные методы исследования:
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- сцинтиграфияСцинтиграфия - радиоизотопный метод визуализации распределения радиофармацевтического препарата в организме, органе или ткани.
пищевода;
- компьютерная томография органов грудной клетки.

Визуальные материалы (с) James Hailman, MD)

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования

ПатогномоничныеПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
отклонения отсутствуют.

Рекомендуются следующие исследования:
- общий анализ крови (с определением содержания ретикулоцитов);
- коагулограмма;
- уровень креатина сыворотки крови;
- уровень альбумина сыворотки крови;
- общий анализ мочи.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят со следующими заболеваниями:

1. Сужение пищевода вследствие опухолевого поражения области НПС.
Клинические проявления аналогичны таковым при истинной ахалазии, однако при физикальном обследовании можно выявить лимфаденопатиюЛимфаденопатия - состояние, проявляющееся увеличением лимфатических узлов лимфатической системы.
, гепатомегалиюГепатомегалия - значительное увеличение печени.
, пальпируемое образование в брюшной полости. Псевдоахалазией называют синдром со сходными клиническими проявлениями, развивающимися при инфильтративном раке пищеводно-желудочного сочленения.
Для дифференциального диагноза необходима ФЭГДС.

2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. ГЭРБГастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) - хроническое рецидивирующее заболевание, обусловленное спонтанным, регулярно повторяющимся забросом в пищевод желудочного и/или дуоденального содержимого, что приводит к поражению нижнего отдела пищевода. Часто сопровождается развитием воспаления слизистой дистального отдела пищевода - рефлюкс-эзофагитом, и/или формированием пептической язвы и пептической стриктуры пищевода, пищеводно-желудочных кровотечений и других осложнений

Основные симптомы - изжога, жжение за грудиной и регургитация кислого желудочного содержимого. Более редким симптомом является дисфагия, обусловленная осложнениями в виде пептической стриктурыПептическая стриктура пищевода - разновидность рубцового сужения пищевода, развивающаяся как осложнение тяжелого рефлюкс-эзофагита в результате прямого повреждающего действия соляной кислоты и желчи на пищеводную слизистую.
или нарушений перистальтики пищевода. Затруднение глотания более характерно при проглатывании плотной пищи, в то время как жидкая пища проходит хорошо. Просвет пищевода не расширен. В в отличии от ахалазии, в вертикальном состоянии констраст не задерживается в пищеводе.
При ФЭГДС можно выявить эрозии или изменения типичные для пищевода Баррета.

3. ИБС (Ишемическая болезнь сердца).
По клиническим характеристикам боли при ИБС аналогичны болям при ахалазии, однако для стенокардии не характерна дисфагия. Постановка диагноза может затрудняться тем фактом, что боли при ахалазии могут купироваться нитроглицерином.
Необходимо проводить ЭКГ и, при сомнениях в диагнозе, комплексное обследование, чтобы выявить ишемию миокарда.

4. Врожденные мембраны пищевода, стриктуры, в том числе обусловленные опухолями.
Характерна дисфагия, в первую очередь при приеме плотной пищи. В некоторых случаях бывают рвота и регургитацияРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
задержавшимся пищеводным содержимым.

5. Неврогенная анорексия .
Возможной неврогенной дисфагии обычно сопутствует рвота желудочным содержимым и похудание.

6. Другие заболевания и факторы: эзофагоспазм, поражение пищевода при склеродермииСклеродермия - поражение кожи, характеризующееся ее диффузным или ограниченным уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии пораженных участков.
, беременность, болезнь Шагаса (Чагаса), амилоидоз, болезнь Дауна, болезнь Паркинсона, синдром Оллгрова.

Осложнения

Согласно некоторым исследованиям, ахалазия увеличивает риск развития опухолей (обычно ороговевающих, преимущественно в средней трети пищевода) в 16 раз в течение 24 лет.

Лечение

Режим
Ограничение физических (особенно на мышцы брюшного пресса) и психологических нагрузок.
Сон - не менее 8 часов в сутки.

В плане питания необходимо следовать следующим рекомендациям:
- После приема пищи и во время сна избегать строго горизонтального положения тела. Это связано стем, что пища может задерживаться в пищеводе до нескольких часов, а при расслаблении верхнего пищеводного сфинктера во время сна возникают предпосылки для аспирации.
- Тщательно пережевывать пищу.
- Пища не должна быть сильно горячей или холодной, рацион должен исключать продукты, которые могут усиливать дисфагию у конкретных людей.
- Объем порции пищи не должен быть чрезмерным.

Кардиодилатация (баллонная дилатация) НПС
Сущность данного метода состоит в форсированном расширении НПС баллоном, в который под давлением нагнетают воздух или воду.

Проведение кардиодилатации противопоказано в следующих ситуациях:
- некорригируемое нарушение свертываемости крови;
- сопутствующее варикозное расширение вен пищевода или стриктура пищевода;
- неэффективность трехкратного проведения процедуры;
- наличие в анамнезе перфорации пищевода после кардиодилатации;
- наличие сопутствующих заболеваний, которые существенно повышают риск хирургического лечения (риск перфорации пищевода при кардиодилатации).
Вероятность перфорации пищевода при пневмокардиодилатации составляет около 3%.

Применение ботулотоксина
Метод снижения тонуса НПС - интрамуральное введение в НПС ботулотоксина или склерозантов (например: 1% раствортетрадецилсульфата натрия, 5% раствор этаноламина олеата, 5% раствор морруата натрия, 1% раствор этосисклерола) с помощью эндоскопической иглы.
Ботулотоксин вводят в дозе 50-100 ЕД непосредственно в область НПС. Необходимы повторные процедуры введения препарата.
Примечание: только 30% пациентов после процедуры не испытывают дисфагии (подобное лечение показаны больным, которым невозможно проведение кардиодилатации и кариомиотомии).

Лекарственная терапия
Наиболее эффективны блокаторы кальциевых и нитраты.

Применяемые препараты:
- Нитрендипин в дозе 10-30 мг за 30 минут до еды сублингвально;
- Изосорбида динитрат в дозе 5 мг за 30 минут до еды сублинвально или в дозе 10 мг внутрь.

Показания к лекарственной терапии:
- Необходимость облегчить симптоматику до проведения кардиодилатации или кардиомиотомии.
- Неэффективность (или малый эффект) от применения других методов лечения.
- Наличие сопутствующих заболеваний, исключающих возможность проведения кардиодилатации или кардиомиотомии.

Хирургическое лечение

1. Кардиомиотомия.
При ахалазии кардии 2-3 ст показана лапароскопическая эзофагокардиомиотомия с фундопликацией по Toupe. Пневмокардиодалатация - не эффективный метод лечения ахалазии кардии, который дает частые рецидивы и не предотвращает прогрессирования заболевания, приводит к рубцовым изменениям пищеводно- желудочного перехода и развитию рефлюкс эзофагита.
Противопоказания:
- Наличие сопутствующих заболеваний, увеличивающих риск хирургического лечения.
- Некорригируемое нарушение свертываемости крови.
- Наличие варикозно- расширенных вен пищевода.

2. Эзофагоэктомия.
Возможность рассматривается при неэффективности других методов лечения, а также при наличии операбельного рака пищевода, развившегося на фоне ахалазии кардии.

Прогноз

При современном лечении ахалазии кардии прогноз благоприятный, даже с учетом того, что принципиально заболевание не излечимо.
С помощью лечебных мероприятий обычно достигается симптоматическое улучшение состояния пациента, однако ему необходимо постоянное амбулаторное наблюдение и периодическое наблюдение в специализированном стационаре.
При пневмокардиодилатации или кардиомиотомии ремиссия сохраняется дольше, чем при применении ботулотоксина.
Эффективность хирургического лечения на ранних сроках наблюдения составляет около 90%; отдаленные результаты несколько хуже - около 66%.

У детей
Проведение операции показывает хорошие отдаленные результаты у 88% детей с ахалазией кардии (Ашкрафт К.У., 1996).

Госпитализация

Показания к госпитализации:

Невозможность принимать пищу через рот.
- Развитие аспирационной пневмонии и необходимость внутривенного введения антибиотиков либо ИВЛИВЛ - искусственная вентиляция легких
.

Профилактика

Профилактики непосредственно ахалазии кардии не существует, а профилактические меры сводятся к предотвращению возникновения осложнений.

После установления диагноза необходимо проводить работу с больными, заключающуюся в следующем:
1. Предоставить больному информацию о предстоящих лечебных мероприятиях.
2. Сформировать у больного понимание, что исчезновение симптомов заболевания под влиянием проводимой терапии не означает полного излечения, поэтому необходимо все равно продолжать соблюдать врачебные рекомендации.
3. Следует предостеречь больного от применения препаратов, содержащих вещества, которые могут оказать повреждающее действие на слизистую оболочку пищевода (ацетилсалициловой кислоты, НПВН, аскорбиновой кислоты, сульфата железа, хлорида калия, алендроната, доксициклина, хинидина в виде таблеток с замедленным высвобождением).

Информация

Источники и литература

1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
   1. стр. 279-280
2. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
   1. стр 397-404
3. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутренние болезни. Система органов пищеварения. Учебное пособие, 2 издание, 2011
   1. стр 25-36
4. wikipedia.org (википедия)
   1. суб-ссылок на 10.08.12 - нет

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.